Daniele Americano recebeu o diagnóstico de Neuromielite Óptica (NMO) somente um ano após o surgimento dos primeiros sintomas. Em 2012, ela teve vômitos incontroláveis por dois meses, perdeu oito quilos e ficou muito debilitada. “Fui a vários médicos, fiz diversos exames, mas nada foi detectado. Enfim, ninguém sabia o que eu tinha”, afirmou. Ela ficou cinco meses internada em hospitais, com uma alta errada nesse meio tempo que tirou os movimentos, força e sensibilidade do peito para baixo, além da paralisia facial.

A Neuromielite Óptica é uma doença autoimune inflamatória do sistema nervoso central (SNC) e é caracterizada por atingir e destruir os nervos ópticos e da medula espinhal. O corpo produz um anticorpo chamado aquaporina 4 e ele ataca uma proteína responsável por transportar água no sistema nervoso. Isso causa a destruição de células e fibras nervosas na medula espinhal (mielite) e fibras nervosas no nervo óptico (neurite óptica).

Os sintomas variam entre fortes dores na nuca, costas ou outras partes do corpo, náuseas e vômitos, tonturas, diminuição da audição, visão dobrada, alteração do sono, sensação de desmaios e baixa pressão, febre ou hipotermia, ou seja, temperatura corporal baixa.

“Outros sintomas da NMO são: paralisia das pernas, fraqueza intensa associada à alteração do controle da urina e das fezes, quadro que se instala de dias a semanas e pode ou não responder ao tratamento com corticóides para os episódios de surto”, explica a médica Raquel Vassão Araújo, consultora científica da AME e CDD.

Hoje, oito anos depois do diagnóstico, Daniele readaptou hábitos alimentares.

“Por se tratar de uma doença inflamatória, visando evitar novos surtos, optei por fazer uma alimentação anti-inflamatória. Retirei do meu cardápio aqueles alimentos considerados inflamatórios, como leite, glúten e açúcar”.

Quando perguntam se ela está bem, logo vem a resposta: “Todo dia um pouquinho melhor. E acredito de verdade nisso, porque acredito muito no poder da energia e das palavras. Precisamos querer e vibrar pela nossa melhora”, enfatiza.

A NMO é mais comum entre adultos de 20 a 40 anos de idade e a causa mais frequente é a esclerose múltipla. Além disso, infecções como encefalite viral, meningite, sífilis, tuberculose, sinusite e HIV também contribuem para o diagnóstico. A detecção de anticorpos anti-aquaporina 4 serve para diferenciar a Neuromielite Óptica da Esclerose Múltipla, principalmente em fases precoces dos sintomas.

Dani Americano (Foto: acervo pessoal)

Qual a diferença entre os exames anti-mog e anti-aquaporina 4?

Os dois exames são de sangue e são solicitados em casos de suspeita de NMO. A médica Raquel Vassão Araújo ressalta que o anti-aquaporina 4 é o mais solicitado. Ele também é frequentemente realizado quando há surgimento precoce dos sintomas. “O SUS não cobre esse exame, mas os planos cobrem. O anti-mog a gente solicita quando tem síndromes típicas de mog e quando tem resultado anti-aquaporina negativo”, explica a consultora científica da AME e CDD.

O fato de dar negativo nos dois exames não descarta o diagnóstico de Neuromielite Óptica, pois existe uma parcela, que não é tão pequena assim, de pacientes que não conseguirão resultados que apontam a doença. “O anti-mog é um anticorpo descrito há bastante tempo e é menos comum em pacientes com NMO, mas é virtualmente impossível que pacientes com anti-aquaporina 4 tenham o anti-mog positivo. O anti-aquaporina é mais frequente em mulheres’, afirma Raquel Vassão Araújo.

O exame anti-mog é considerado de mais alto custo se comparado com o anti-aquaporina. Embora a NMO não tenha cura, a doença pode ser tratada, geralmente, com o uso de corticoide.

A NMO é uma doença autoimune do Sistema Nervoso Central, inflamatória, que atinge os nervos ópticos e a medula espinhal. As principais consequências são a perda de visão, dormência nos braços e pernas, dificuldades para andar, espasmos musculares e incontinência.

Para o neurologista Denis Bichuetti, o principal ganho com a decisão da Anvisa é o reconhecimento de que a NMO tem tratamento. “Um reconhecimento de que agora nós temos um medicamento com uma indicação de bula para a neuromielite óptica. Não que a NMO não tenha tratamento, pois tem a azatioprina, micofenolato, corticóide, rituximabe, tocilizumabe, imunoglobulina, mas são todos medicamentos cujas bulas não constam do tratamento específico. E a gente sabe que, para os planos de saúde reconhecerem, para a ANS incorporar no rol e especialmente para a Conitec incorporar um tratamento no SUS, precisa existir indicação de bula”, ressalta.

De acordo com o especialista, essas agências têm grandes restrições quanto a indicação do uso de medicamento off label, ou seja, quando é para outros fins que não constam na bula. “A NMO tem tratamento e tem bons tratamentos. O inebilizumabe não é o único, mas é o primeiro no Brasil com reconhecimento em bula para a doença e acho que isso abre portas para incorporação na ANS e no SUS”, avalia.

A neurologista Raquel Vassão comemora e afirma que este é o primeiro passo para que a medicação chegue até as pessoas. Porém, a médica alerta que esse processo deve ser longo: “A gente ainda precisa de uma regulação de uma câmara sobre o preço máximo que a medicação possa ter no país. Em seguida, é um processo de encaminhamento de dossiês de incorporação para a Conitec, no âmbito público, e para a ANS, no privado. Para que a medicação chegue ao SUS ou aos planos de saúde ainda tem uma caminhada bem longa nos próximos anos”. Ela acrescenta que o teste de aquaporina 4, que auxilia no diagnóstico de Neuromielite Óptica, ainda não foi incorporado ao SUS, por exemplo.

A Horizon Therapeutics submeteu o dossiê de avaliação do inebilizumabe em maio deste ano na Anvisa. Na Europa, o medicamento foi aprovado em abril deste ano. No Japão, o Ministério da Saúde, Trabalho e Bem-Estar autorizou em março de 2021. E, nos Estados Unidos, o Food and Drug Administration (FDA) aprovou inebilizumae para NMO em junho de 2020.

As condições neuroimunes raras são doenças imunomediadas do sistema nervoso central (cérebro, medula espinhal e nervos ópticos).

O sistema imunológico é a defesa do corpo contra invasores estranhos, como vírus e/ou bactérias. Normalmente, as células que fazem parte do sistema imunológico têm a capacidade de distinguir entre um agente infeccioso estranho e o corpo de uma pessoa; no entanto, às vezes algumas dessas células ficam “confusas” e atacam erroneamente um órgão de uma pessoa. Isso é conhecido como autoimunidade.

Os profissionais de saúde às vezes usam o termo “inflamação” para descrever esta ocorrência. A inflamação se refere a situações em que as células do sistema imunológico invadem o tecido humano. Por exemplo, se houver inflamação na medula espinhal, as células do sistema imunológico invadiram a medula espinhal. A inflamação pode ser normal, como durante uma infecção, ou anormal, como durante ataques auto-imunes.

Algumas raras condições neuroimunes ocorrem quando uma pessoa sofre um ataque inflamatório em alguma parte do sistema nervoso central. Quando a medula espinhal é afetada, ela é chamada de Mielite Transversa (MT), e quando o nervo óptico é afetado, é chamada de Neurite Óptica (NO). Na Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM), Doença do Anticorpo MOG (MOGAD) e Doença do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), existem vários padrões de órgãos envolvidos e, em algumas condições, existe o potencial para eventos recorrentes.

Quando o sistema nervoso central é afetado, podem ocorrer vários tipos de danos. As conexões entre o cérebro e o corpo são como fios elétricos isolados. Durante um ataque imunomediado ao sistema nervoso central, o isolamento ao redor do fio (mielina) ou o próprio fio (axônio) pode ser danificado. Quando um ataque inflamatório danifica o isolamento, o dano é denominado desmielinização.

Quando a mielina ou o axônio de um neurônio é danificado, ele é incapaz de conduzir propriamente um sinal. Os sintomas dependem de quais axônios são afetados. Por exemplo, se o fio que transporta as informações visuais do olho para o cérebro (nervo óptico) sofre desmielinização, os sinais não são transportados para o cérebro de forma eficiente, resultando em uma pessoa com visão turva ou perda de visão. Se a desmielinização ocorrer nos fios que enviam sinais motores para as pernas de uma pessoa, então a pessoa tem fraqueza e dificuldade para andar.

Mecanismo das condições neuroimunes raras

Muito pouco se sabe sobre os mecanismos para essas condições. Acredita-se que uma pessoa que desenvolve uma dessas condições neuroimunes raras provavelmente tenha uma predisposição genética à autoimunidade, e que existem fatores ambientais que interagem com essa genética para desencadear a condição.

A genética específica relacionada com cada um desses distúrbios não é completamente compreendida e os fatores ambientais não foram claramente identificados. No caso da Esclerose Múltipla (EM), uma relação com a diminuição dos níveis de vitamina D e a diminuição da exposição à luz solar está sendo considerada, mas não há fatores suspeitos para essas outras condições neuroimunes.

Acredita-se que a resposta do sistema imunológico pode ocorrer em resposta a uma infecção viral, bacteriana ou fúngica e, no caso da Mielite Transversa, um número significativo de pessoas apresenta sintomas semelhantes aos da gripe ou de uma infecção respiratória. Essa resposta imunológica pode explicar por que o sistema imunológico foi “acelerado”. No entanto, isso não explica por que o sistema imunológico se torna disfuncional e ataca “a si mesmo”. Além disso, ninguém entende por que algumas pessoas têm uma boa recuperação de um ataque, enquanto outras não se recuperam.

O sistema nervoso central é separado e protegido de agentes estranhos pela barreira hematoencefálica. Para que o sistema imunológico ataque em qualquer parte do sistema nervoso central, as células do sistema imunológico precisam passar por essa barreira. Assim, no caso desses distúrbios, não só o sistema imunológico fica confuso, como também tem que encontrar uma maneira de cruzar essa barreira protetora para chegar ao cérebro, à medula espinhal e/ou aos nervos ópticos. Os mecanismos envolvidos nestes processos não são muito bem compreendidos.

Diagnóstico

Cada uma dessas condições neuroimunes permanece um desafio para ser diagnosticada. Apenas a Doença do Anticorpo MOG e a Neuromielite Óptica possuem marcadores distintos e definidos. Os critérios diagnósticos para as outras condições não são totalmente definidos nem universalmente aceitos na Medicina (ou seja, parece haver várias exceções a cada regra). As relações entre cada uma dessas condições também não são bem compreendidas (isto é, cada uma dessas condições é uma patologia única ou algumas delas são variantes da mesma patologia?).

Para chegar a um diagnóstico de qualquer uma dessas condições, será necessário realizar uma ressonância magnética, com e sem agente de contraste, uma punção lombar e varreduras cerebrais para descartar EM. Se houver suspeita de NMOSD, o NMO-IgG e um teste para anti-MOG devem ser feitos.

Fonte: Siegel Rare Neuroimmune Association

Tradução e adaptação: Redação CDD – Crônicos do Dia a Dia

Problemas de visão

Para pessoas que tiveram inflamação do nervo óptico, pode ocorrer alguma perda de visão. Os pessoas podem notar a visão turva, a perda da visão das cores, a dificuldade de percepção de profundidade e, potencialmente, brilhos ou auréolas ao redor das luzes à noite.

Além disso, as pessoas que recuperam totalmente a visão após a neurite óptica podem experimentar retornos transitórios da visão turva durante períodos de estresse, esforço ou exposição ao calor.

Depressão

Durante o período de recuperação inicial, educar a família sobre a condição é essencial. Tomar este cuidado ajudará no desenvolvimento de um plano estratégico para lidar com os desafios à independência após o retorno ao lar.

Os problemas contínuos normalmente incluem solicitar o equipamento adequado, lidar com a reentrada na escola, no trabalho e na comunidade, e lidar com os efeitos psicológicos dessa condição tanto nas pessoas com diagnóstico de NMO quanto em suas famílias.

Ficar triste ou desanimado com o diagnóstico de NMO é comum. Entretanto, a incapacidade de superar esse luto em um período de tempo razoável, de forma que interfira nos relacionamentos e na vida funcional, precisa ser abordada e tratada.

Muitos temem que a depressão se reflita em si mesmos como uma capacidade inadequada de lidar com o diagnóstico e se sintam fracos. Mas não é um problema de força pessoal, e a depressão é uma manifestação fisiológica e tratável.

Conversar com um psiquiatra/psicólogo e administrar medicamentos pode ser benéfico, e alguns estudos indicam um efeito sinérgico da combinação dos dois. A depressão pode voltar e às vezes pode se tornar mais resistente ao tratamento.

Espasticidade

A espasticidade caracteriza rigidez ou espasmos musculares e geralmente é um problema bastante difícil de controlar. Alguma rigidez em nossos músculos é necessária para controlar nosso movimento, mas quando eles se tornam muito tensos, o resultado pode variar de uma rigidez um pouco incômoda (especialmente ao acordar) a espasmos dolorosos incontroláveis.

Quando este último ocorre, pequenos gatilhos como mudanças de posição, temperatura, umidade ou presença de infecções podem causar essa espasticidade dolorosa. O principal objetivo é permanecer flexível com exercícios, uma rotina diária de alongamento e um programa de órteses com talas, conforme necessário. Essas talas são comumente usadas nos tornozelos, pulsos ou cotovelos.

As opções de medicamentos para aliviar a espasticidade podem ser usadas em conjunto com essas técnicas, bem como injeções terapêuticas de toxina botulínica e gesso seriado. O objetivo terapêutico é melhorar a função na realização de atividades específicas da vida diária (ou seja, alimentação, vestir-se, tomar banho, higiene, mobilidade) por meio da melhoria da amplitude de movimento articular disponível, ensinando estratégias compensatórias eficazes e aliviando a dor.

Se não for tratada, a espasticidade grave pode levar ao encurtamento do músculo ou articulação afetada, denominada contratura, afetando ainda mais a mobilidade, a reabilitação e a independência.

Um programa de fortalecimento apropriado para o músculo espástico mais fraco, agindo sobre uma articulação, e um regime de condicionamento aeróbico também são recomendados. Avaliação e ajuste de talas projetadas para manter uma posição ideal de membros que não podem ser movidos ativamente é uma parte importante do tratamento neste estágio.

Os efeitos sobre a mobilidade como resultado da NMO podem variar amplamente, desde paralisia até fraqueza leve. De qualquer forma, a fisioterapia é fundamental para o retorno da função.

Como os fisioterapeutas lidam com muitos tipos diferentes de lesões e doenças, é ideal trabalhar com alguém que tenha um interesse particular na reabilitação da medula espinhal, quando possível.

Dispositivos de assistência podem ser necessários para fraqueza – pode ser difícil tomar a iniciativa de usar um dispositivo de assistência, mas quando confrontada com a alternativa de quebrar o quadril ou a cabeça, e os efeitos de perder o emprego, é um passo importante e às vezes indispensável para manter a independência. Também é sempre muito importante lembrar-se de fazer exercícios, conforme tolerado, para manter a saúde física e a resistência.

Administrando complicações da bexiga e intestinos

Outra grande área de preocupação é o gerenciamento eficaz da função intestinal e da bexiga.

A constipação é o problema de eliminação intestinal mais comum. Uma dieta rica em fibras, ingestão adequada e oportuna de líquidos, medicamentos para regular as evacuações intestinais e exercícios regulares contribuem para ajudar na motilidade gastrointestinal.

Problemas comuns de bexiga incluem incontinência, frequência, noctúria (micção frequente à noite), hesitação e retenção. O tratamento da incontinência, frequência e noctúria é muitas vezes mais fácil do que o tratamento da hesitação e retenção, onde cateterismos urinários intermitentes limpos são o componente básico para o sucesso.

Trabalhar com um bom urologista é fundamental para prevenir complicações graves em potencial, especialmente aquele que entende sobre a doença da medula espinhal. O teste urodinâmico é necessário para determinar a retenção de urina e verificar o risco de infecções do trato urinário, particularmente se houver uma história de infecções urinárias para orientar o urologista quanto ao melhor manejo.

Fadiga

A fadiga é a falta de energia mental e/ou física. A fadiga pode ser um resultado direto de um processo de doença (fadiga primária) ou um resultado indireto (fadiga secundária).

Na NMO, a fadiga é mais frequentemente considerada um resultado da fadiga secundária. Exemplos de fadiga secundária incluem fadiga por medicamentos, depressão, estresse, padrões de sono insatisfatórios, infecções ou mudanças na caminhada, que aumentam as necessidades de energia.

A chave é tentar identificar a causa subjacente da fadiga – por exemplo, se alguém não dorme bem por causa de dor, disfunção da bexiga ou depressão, isso precisa ser identificado e resolvido; não dormir de forma consistente piorará todos os outros aspectos da NMO.

Se muita energia for necessária devido a mudanças na caminhada, a fisioterapia pode identificar uma melhor mecânica corporal que ajudará a conservar energia. Quando nada mais puder ser identificado como contribuindo para a fadiga, o recomendado é descansar!

Conservar energia de forma que as atividades sejam planejadas tenham ritmo pode permitir que essas atividades sejam mais agradáveis ​​do que estressantes. Além disso, reorganizar a casa e o escritório pode ajudar a reduzir a quantidade de energia desperdiçada, de modo que a energia possa ser economizada para atividades agradáveis.

Além disso, as rotinas de exercícios incorporadas ao dia podem realmente ajudar a construir resistência e reduzir a fadiga a longo prazo – também são um ótimo redutor de estresse! Pilates, ioga e natação são excelentes, mas o segredo é encontrar algo agradável e não exagerar.

Dor neuropática

Mudanças na sensação ocorrem com frequência e podem se manifestar como falta de sensação ou dormência, bem como sensações dolorosas chamadas de dor neuropática. Essa dor é descrita de muitas maneiras diferentes, incluindo queimação, aperto, pontada ou formigamento. Ter a sensação de dor significa que o sinal nervoso está passando, mas de forma inadequada.

Embora isso possa melhorar com o tempo, há uma longa lista de medicamentos para tratar esses sintomas. O mesmo medicamento não funciona para todos, então encontrar o medicamento certo pode ser frustrante. Terapias alternativas como acupuntura e meditação também têm sido utilizadas, com sucesso variável.

Enquanto o corpo está constantemente trabalhando para reparar, uma vez que o dano é feito ao sistema nervoso central, sempre haverá evidência desse dano, geralmente visto em uma ressonância magnética. Flutuações clínicas de sintomas antigos, especialmente no contexto de infecção, estresse, calor, ciclo menstrual ou qualquer coisa que aumente a temperatura corporal central ou tire o corpo de seu curso normal também são possíveis. É importante observar que isso não é impulsionado pela inflamação e, portanto, de forma alguma representa o agravamento da condição.

Fonte: Siegel Rare Neuroimmune Association

Tradução e adaptação: Redação CDD – Crônicos do Dia a Dia

A NMO causa neurite óptica gerando dor nos olhos e perda da visão e Mielite Transversa com sintomas de fraqueza e dormência nos braços e pernas, gerando dificuldade para andar, alteração de sensibilidade, além de disfunção do controle da urina e do intestino e uma fadiga excessiva, podendo ainda evoluir para a paralisia total dos membros e até levar a óbito em razão das sequelas deixadas.

A NMO ainda é de causa desconhecida e afeta pessoas de qualquer idade, embora seja mais comum em mulheres de meia idade. Em muitos casos a pessoa torna-se incapacitada de realizar suas atividades de vida diária com independência. Isso gera inúmeros problemas de ordem emocional, social e financeira. Daniele Americano, hoje com 43 anos, convive com a NMO há 8, mas teve sua vida mudada por conta do subdiagnóstico. “Por causa de um diagnóstico errado, perdi todos os movimentos, força e sensibilidade do peito para baixo. Com muita fé, dedicação e mudança de hábitos alimentares, contrariando prognósticos médicos, venho melhorando um pouquinho por dia. Mas, infelizmente essa não é a realidade de todos os pacientes!”

A Dra. Raquel Vassão, neurologista da Santa Casa de Belo Horizonte, consultora científica da AME/CDD, fala que “é importante ter esse mês de conscientização, fazer uma barulho sobre isso, porque no Brasil não sabemos exatamente o número de pacientes, mas é importante que os profissionais de saúde lembrem desse diagnóstico e a população em geral consiga reconhecer que não é uma doença simples, que pode ser uma doença potencialmente muito grave e que precisa ser diagnosticada e acompanhada por especialistas. A conscientização não serve só pras pessoas saberem que a doença existe, e isso já é importante, mas também entender o que as pessoas com NMO passam pela vida e aprendam a ter empatia, porque se a gente não conhece, não sabe, temos dificuldade de ter empatia. São pessoas que podem ter dificuldades visuais, dificuldades para andar, e podem ser dificuldades temporárias ou permanentes. É importante esse movimento para que se conheça esse diagnóstico, sabendo que tem tratamento e existe possibilidade de um controle”.

Por se tratar de uma doença rara, mesmo os neurologistas conhecem pouco essa condição. Além disso, a NMO não tem ainda um Protocolo Clínico de Diretrizes Terapêuticas, que é importante instrumento para avaliação e tratamento das pessoas com uma condição de doença, principalmente porque os PCDTs regem não só os parâmetros de diagnóstico e tratamento, como auxiliam para o acesso a esses tratamentos via Sistema Único de Saúde. Como nos elucida Dr. Denis, “Como ela é uma doença de diagnóstico e tratamento diferente da EM, conscientizar e divulgar essa diferença é essencial para que a pessoa receba o tratamento correto, na dose correta e não tenha uma confusão de diagnósticos que pode ser prejudicial tanto pros cofres do sistema de saúde quanto pra própria pessoa que não vai receber o tratamento mais adequado”.

Estamos realizando diversas comunicações online durante esse mês (entrevistas com pessoas que convivem, médicas, além de apoiar os eventos regionais produzidos pelos coletivos de pessoas com EM. Já temos confirmados diversos eventos no dia 29 de março nas cidades de Belo Horizonte (Praça Floriano Peixoto – 9h), São Paulo (Parque do Ibirapuera – 10h), Ribeirão Preto (Parque Luis Carlos Raya, 09h) e Recife (Parque Dona Lindu, 09h). As pessoas podem participar desse Março Verde de diversas formas, compartilhando informação de qualidade e fazendo ações nas suas cidades. Trazemos algumas dicas no site www.marcoverde.com.br.

A CDD trabalha para unir sociedades médicas, pacientes e Estado para que as pessoas com NMO tenham melhores condições de diagnóstico e tratamento. E, nesse março verde, convida a sociedade para entender melhor o que é a NMO para que as pessoas tenham seu diagnóstico cada vez mais precoce, minimizando o avanço e agravamento da doença. 

O intervalo de tempo entre recaídas ou crises (surtos) pode variar de dias, semanas, meses ou até anos de intervalo. Sabe-se que alguns casos têm ataques com 15 anos de diferença. Em alguns pacientes, existe apenas um episódio (sem recidivas), mas esses casos são relativamente incomuns.

A NMO recorrente é a mais comum e identificada por crises recorrentes separadas por meses ou anos. Essas crises geralmente são seguidas de recuperação parcial ou completa durante os períodos de remissão. Essa forma recorrente de NMO afeta as mulheres 4 vezes mais frequentemente que os homens. Infelizmente, em alguns casos graves de NMO recidivante, a recuperação pode não ocorrer após uma crise, causando incapacidade permanente.

A NMO monofásica é menos comum e geralmente é caracterizada por um ataque grave e único por um curto período de tempo (dias ou semanas). Como regra, as recaídas não ocorrem na NMO monofásica. Essa forma de NMO usualmente afeta o(s) nervo(s) óptico(s) e a medula espinhal. Curiosamente, mulheres e homens tendem a ser igualmente afetados por essa forma de NMO.

Quando uma pessoa paciente é diagnosticada com NMO, em um primeiro momento não há como saber qual o tipo de NMO ela tem. Em qualquer um dos casos, o diagnóstico preciso e rápido das crises é essencial para minimizar a gravidade e promover a recuperação.

Por isso, se você tem NMO e sentir qualquer alteração no seu corpo, qualquer sintoma ou sinal da doença, procure seu médico. Quanto mais rápido for o início do tratamento, melhores as chances de recuperação completa. 

Redação CDD

Fonte: Guthy Jackson Foundation